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TRASTORNOS MIELOPROLIFERATIVOS


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Los trastornos mieloproliferativos constituyen un grupo de
enfermedades por las cuales la médula ósea produce demasiados glóbulos
rojos, glóbulos blancos o plaquetas.

Normalmente, la médula ósea produce células madre (células
sanguíneas inmaduras) que evolucionan hasta alcanzar su madurez. Hay
tres tipos de células sanguíneas maduras:

  • Glóbulos rojos que llevan oxígeno y otras sustancias a los tejidos del cuerpo.
  • Glóbulos blancos que combaten infecciones y enfermedades.
  • Plaquetas que ayudan a prevenir sangrados al hacer que se formen coágulos de sangre.

Los trastornos mieloproliferativos se originan en la médula ósea y
pueden hacer que un número mayor que lo normal de células madre
evolucionen hacia uno o más tipos de células sanguíneas. Los trastornos
tienden a empeorar poco a poco, a medida que el excedente de células
sanguíneas aumenta lentamente.

Hay seis tipos de trastornos mieloproliferativos crónicos

El tipo de trastorno mieloproliferativo depende de si se están
produciendo demasiados glóbulos rojos, glóbulos blancos o plaquetas.
Algunas veces, el cuerpo produce demasiadas células sanguíneas de más
de un tipo pero, por lo general, hay un tipo de célula sanguínea que
resulta más afectado que otros. Los trastornos mieloproliferativos
crónicos incluyen los siguientes seis tipos:

  • Leucemia mielógena crónica.
  • Policitemia vera.
  • Mielofibrosis idiopática crónica.
  • Trombocitopenia esencial.
  • Leucemia neutrofílica crónica.
  • Leucemia eosinofílica crónica

Policitemia vera

La policitemia vera es un trastorno de las células
sanguíneas precursoras que ocasiona un exceso de glóbulos
rojos.

Este trastorno es raro; sólo se manifiesta
en cinco personas por cada millón. La edad promedio en que se
diagnostica este trastorno es de 60 años, pero puede manifestarse
antes.

Síntomas

El exceso de glóbulos rojos incrementa el
volumen de sangre y la vuelve más espesa, por lo que fluye con
dificultad a través de los pequeños vasos de la sangre
(hiperviscosidad). Sin embargo, la cantidad de glóbulos rojos
puede comenzar a incrementarse mucho tiempo antes de que se manifiesten
los síntomas.

Policitemia vera
Hay un incremento del hematócrito
debido a la excesiva producción de glóbulos rojos.

A menudo, los primeros síntomas son debilidad,
fatiga, dolor de cabeza, mareo y dificultades respiratorias. Puede distorsionarse
la visión y el sujeto puede presentar manchas ciegas o bien ver
destellos de luz. Con frecuencia sangran las encías y las heridas
insignificantes, y la piel, sobre todo la de la cara, enrojece. Puede
aparecer picor en todo el cuerpo, particularmente después de
un baño caliente. Se puede sentir una sensación de quemazón
en las manos y los pies y, con menos frecuencia, dolor de huesos. A
medida que el trastorno progresa, el hígado y el bazo pueden
agrandarse, causando un dolor intermitente en el abdomen.

El exceso de glóbulos rojos puede asociarse
a otras complicaciones, como úlceras de estómago, cálculos
renales y trombos en venas y arterias, lo que puede causar ataques y
paro cardíaco, así como obstrucción del flujo sanguíneo
en brazos y piernas. Muy raramente la policitemia vera se transforma
en leucemia; ciertos tratamientos incrementan la posibilidad de esta
progresión.

Diagnóstico

La policitemia vera puede diagnosticarse a través
de un análisis de sangre de rutina realizado por otras razones,
incluso antes de que la persona presente cualquier síntoma. Los
valores de hemoglobina (proteína que transporta oxígeno
en los glóbulos rojos) y los valores de hematócrito (porcentaje
de glóbulos rojos en el volumen total de la sangre) son anormalmente
altos. Un valor del hematócrito superior al 54 por ciento en
el varón o el 49 por ciento en la mujer puede indicar policitemia,
pero no se puede llegar al diagnóstico exclusivamente por un
valor del hematócrito anormal. Para evaluar la cantidad total
de glóbulos rojos en el organismo, es útil realizar una
prueba con glóbulos rojos marcados con radiactividad, lo cual
puede facilitar el diagnóstico. En raras ocasiones se necesita
efectuar una biopsia de médula ósea (extracción
de una muestra para su observación al microscopio).

Un valor de hematócrito elevado también
podría indicar una policitemia relativa, un trastorno en el cual
la cantidad de glóbulos rojos es normal pero la proporción
de líquido en la sangre es baja.

Se denomina policitemia secundaria al exceso de
glóbulos rojos causado por otras enfermedades. Por ejemplo, la
baja concentración de oxígeno en sangre estimula la médula
ósea a producir mayor cantidad de glóbulos rojos. Por
consiguiente, quienes padecen enfermedades pulmonares crónicas
o cardíacas, los que fuman y quienes viven a gran altitud, pueden
tener un número elevado de glóbulos rojos. Para distinguir
la policitemia vera de otras formas de policitemia secundaria, se mide
la concentración de oxígeno en una muestra de sangre extraída
de una arteria. Si los valores de oxígeno se encuentran anormalmente
bajos, es posible que se trate de una policitemia secundaria.

Los valores de eritropoyetina en la sangre, una
hormona que estimula la producción de glóbulos rojos por
parte de la médula ósea, también pueden cuantificarse.
Los valores de eritropoyetina son extremadamente bajos en la policitemia
vera pero normales o elevados en la policitemia secundaria. En muy raras
ocasiones, los quistes en el hígado o en los riñones y
los tumores de hígado o del cerebro producen eritropoyetina;
quienes padecen estas enfermedades presentan valores elevados de esta
hormona y pueden contraer una policitemia secundaria.

Pronóstico y tratamiento

Sin tratamiento, más de la mitad de los sujetos
con policitemia vera que tienen síntomas mueren en menos de 2
años. Con tratamiento, viven un promedio de 15 a 20 años.

El objetivo del tratamiento es retrasar la producción
de glóbulos rojos y disminuir su cantidad. Por lo general, la
sangre se extrae del organismo mediante un procedimiento denominado
flebotomía. Se extraen unos 500 microlitros de sangre cada día
hasta que el hematócrito comienza a disminuir. Cuando el hematócrito
alcanza un valor normal, la extracción de sangre se hace cada
pocos meses, según las necesidades.

En algunas personas, se acelera la producción
anormal de células sanguíneas en la médula ósea,
aumentando el número de plaquetas (partículas parecidas
a las células que participan en el proceso de coagulación)
en el flujo sanguíneo o incrementando el tamaño del hígado
o del bazo de manera notable. Como la flebotomía también
incrementa el número de plaquetas y no reduce el tamaño
de los órganos, estas personas necesitan quimioterapia para suprimir
la producción de células sanguíneas. Habitualmente
se prescribe el fármaco anticanceroso hidroxiurea.

Existen otros fármacos que contribuyen a
controlar los síntomas. Por ejemplo, los antihistamínicos
alivian el picor, y la aspirina, la sensación de quemazón
en manos y pies y el dolor de huesos.

Mielofibrosis

La mielofibrosis es un trastorno en el cual el tejido
fibroso puede reemplazar a las células precursoras que producen
células sanguíneas normales en la médula ósea
originando glóbulos rojos con formas anormales, anemia y aumento
del tamaño del bazo.

En la médula ósea, los fibroblastos
producen tejido fibroso (conectivo), que forma una especie de enrejado
que sostiene las células productoras de sangre. En la mielofibrosis,
una célula anormal precursora estimula a los fibroblastos y éstos
producen demasiado tejido fibroso, que ahoga las células productoras
de sangre. Además de la menor producción de glóbulos
rojos, sólo una pequeña cantidad de ellos pasa al flujo
sanguíneo y, en consecuencia, se produce anemia. Muchos de estos
glóbulos rojos son inmaduros o tienen forma irregular. Los glóbulos
blancos y las plaquetas también adoptan una forma irregular y
su cantidad puede ser excesiva o bien reducida.

Al final del proceso, el tejido fibroso reemplaza
una parte tan grande de la médula ósea que se reduce la
producción de todas las células sanguíneas. Cuando
esto ocurre, la anemia se agrava, el reducido número de glóbulos
blancos no es capaz de combatir las infecciones y las escasas plaquetas
no consiguen evitar las hemorragias.

El cuerpo produce células sanguíneas
fuera de la médula ósea, principalmente en el hígado
y en el bazo, que tienden a agrandarse; esta enfermedad se conoce con
el nombre de metaplasia mieloide agnogénica.

La mielofibrosis a veces acompaña a la leucemia,
la policitemia vera, el mieloma múltiple, el linfoma, la tuberculosis
o las infecciones óseas, pero aún se desconoce su causa.
Las personas que han sido expuestas a ciertas sustancias tóxicas,
como benceno y radiación, son más propensas a padecer
mielofibrosis. Es más frecuente en personas de 50 a 70 años.
Como este trastorno se desarrolla de forma lenta, quienes lo padecen
generalmente viven 10 años o más. En ocasiones, este trastorno
puede avanzar rápidamente, es la llamada mielofibrosis maligna
o mielofibrosis aguda y es un tipo de leucemia.

Síntomas y diagnóstico

Frecuentemente, la mielofibrosis no produce síntomas
durante años. Al final, la anemia produce debilidad y cansancio;
los enfermos no se sienten bien y pierden peso. El bazo y el hígado
agrandados pueden causar dolor abdominal.

Los glóbulos rojos deformados, inmaduros,
que se observan en las muestras de sangre analizadas al microscopio,
y también la anemia, sugieren la presencia de mielofibrosis,
pero se requiere una biopsia de médula ósea (extracción
de una muestra para su observación al microscopio) para obtener
la confirmación del diagnóstico.

Tratamiento

En la actualidad ningún tratamiento es capaz
de revertir o retrasar de forma permanente la progresión de este
trastorno, aunque los fármacos anticancerosos como la hidroxiurea
disminuyen el tamaño del hígado o del bazo.

El objetivo del tratamiento es retrasar la aparición
de las complicaciones. El trasplante de médula ósea ofrece
ciertas esperanzas en casos especiales. En algunas personas, la producción
de glóbulos rojos puede ser estimulada con eritropoyetina, pero
en otros se necesitan transfusiones de sangre para tratar la anemia.
En raras ocasiones, el bazo aumenta extraordinariamente de tamaño
y causa mucho dolor, por lo que puede necesitar extirparse. Las infecciones
se tratan con antibióticos.

Trombocitemia

La trombocitemia es un trastorno en el cual se produce
un exceso de plaquetas, originando una coagulación anormal.

Las plaquetas, también llamadas trombocitos,
normalmente son producidas en la médula ósea por unas
células llamadas megacariocitos. En la trombocitemia, los megacariocitos
se vuelven anormales y producen demasiadas plaquetas.

Este trastorno habitualmente afecta a las personas
de más de 50 años. Cuando la causa es desconocida se denomina
trombocitemia primaria, y secundaria cuando su causa es otra enfermedad,
como una hemorragia, la extirpación del bazo, las infecciones,
la artritis reumatoide, ciertos cánceres o la sarcoidosis.

Síntomas

El exceso de plaquetas, esenciales para la coagulación
de la sangre, puede hacer que se formen coágulos espontáneamente
obstruyendo el flujo de sangre en los vasos.

Los síntomas son picazón y otras sensaciones
anormales en manos y pies, frío en las yemas de los dedos, dolores
de cabeza, debilidad y vértigo. El sangrado, por lo general leve,
suele consistir en hemorragias nasales, facilidad para las magulladuras,
problemas de encías o hemorragia gastrointestinal. El bazo y
el hígado pueden aumentar de tamaño.

Diagnóstico

Los síntomas hacen pensar en el diagnóstico
de trombocitemia y los análisis de sangre lo confirman. El recuento
de plaquetas es superior a 500 000 por microlitro de sangre (casi el
doble de lo normal) y a menudo supera el 1 000 000 por microlitro. En
el análisis al microscopio, la muestra de sangre presenta plaquetas
anormalmente grandes, grupos de plaquetas anormales y fragmentos de
megacariocitos.

Para distinguir entre la trombocitemia primaria
y la secundaria, el médico busca signos de otras enfermedades
que podrían incrementar la cantidad de plaquetas. A veces una
biopsia de médula ósea (extracción de una muestra
para ser analizado al microscopio) puede ser de utilidad.

Tratamiento

Si otra enfermedad es responsable del incremento
de plaquetas (trombocitemia secundaria), el tratamiento debe estar dirigido
hacia dicha enfermedad. Si éste es eficaz, la cantidad de plaquetas
suele volver a su valor normal.

Si no se detecta una causa que justifique el aumento
de plaquetas (trombocitemia primaria), se prescribe un fármaco
que disminuya la producción de plaquetas. Habitualmente, el tratamiento
comienza cuando los valores de plaquetas superan las 750 000 por microlitro
de sangre o cuando se presentan hemorragias o trastornos de la coagulación.
Se continúa con el medicamento hasta que la cantidad de plaquetas
sea inferior a 600 000 por microlitro. Por lo general, se utiliza hidroxiurea,
un fármaco anticanceroso, si bien ocasionalmente puede administrarse
un anticoagulante. Como la hidroxiurea también puede retrasar
la producción de glóbulos blancos y rojos, se deben regular
las dosis para mantener valores adecuados de estas células. La
aspirina en dosis reducidas, que hace que las plaquetas se adhieran
menos y se evite la formación del coágulo, puede retrasar
la necesidad de estos fármacos.

Si el tratamiento con fármacos no retrasa
la producción de plaquetas a tiempo, se deberá recurrir
a la plaquetaféresis. Mediante este procedimiento, se extrae
sangre, se separan las plaquetas y se le devuelve al sujeto la sangre
sin las plaquetas. Este procedimiento habitualmente se combina con fármacos.

FUENTE:
http://www.dana-farber.org/can/cancer/View.aspx?doc=CDR0000420952&audience=0
http://www.msd.es/publicaciones/mmerck_hogar/seccion_14/seccion_14_160.html

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